全身与口腔相关疾病

白塞病为1937年土耳其Behcet首先报告复发性口腔溃疡、眼、生殖器溃疡三联症而得名，其中医病名为“狐惑病”。狐惑病名始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》，晋·王叔和在撰仲景遗著时集入《金匮要略》中，多数医家均解释狐惑病为狐疑惑乱之意，形容该病出没无常，病证繁多，变化莫测，不可捉摸，是以取类比象定名。     白塞病是一组症候群，基本临床特征为眼、口腔、阴部发作的溃疡性病变，故有“口、眼、生殖器三联综合征”之称。后来，发现白塞病病人几乎均有反复出现的皮肤损害，其皮肤症状发生率高于眼和生殖器，且出现早，故也有“口、眼、皮肤、生殖器四联综合征”之称，目前已公认白塞病是多系统的疾病，已远远超过三联症和四联症的范围，可伴有头痛头晕及不明原因的高热和低热，又可侵犯神经系统、心血管系统、消化系统、呼吸系统、关节等。     白塞病好发于青壮年，以男性为多见，男女比例为2:l，男性患者发生神经或血管病变等重症机会更多。该病病程较长，短则三五年，长则十几年几十年，病势缠绵难愈，反复发作，迂延日久，难以根治，甚者可侵及血管、神经，危及生命。     [病因病机]     ①先天禀赋不足：肾阴虚损，肝阴不足或者忧思过度，久病失调致肝肾阴液俱虚，变生内热，热蒸于里，火炎于上，循经下迫外阴，阻滞气化而发病。     ②温热内蕴：毒火熏蒸，感受湿热火毒之邪，或过食肥甘厚味，酿湿生热，或热病后余毒未尽，湿热相合，内蕴脾胃，受纳运化失常，湿毒循经上攻于口眼，下注于阴而发病。     ③肝经湿热；情志过激，肝失疏泄，气郁化火加之脾失健运，湿邪内生，郁而化热，湿热之邪熏蒸肝胆，循经上乘下犯而致。     ④脾肾阳虚：久病耗气伤阳，或汗吐下太过，过服寒凉，损伤中阳，久延不愈，运化无力，不能化生精微以养肾，或水湿内阻，肾阳蒸化无力，致肾阳不足，火不生土，不能温煦脾阳，或者肾虚水源，土不制水，反为所克，脾阳受伤，脾肾阳衰，阳寒内盛，经脉气血为之凝滞，而发蚀疮。     ⑤脾胃气虚：脾失健运，湿蕴生热，毒邪内炽热毒不解，湿热下注，络脉瘀滞，阻于下焦，发为蚀疮。     总之，中医认为其发病多与肝经湿热、湿热之邪熏蒸肝胆，循经上乘下犯而致；或脾肾阳虚、阴寒内盛、经脉气血为之凝滞而发；或肝肾阴虚，虚火上炎而致病。     目前西医对其病因认识尚未明确，多数人认为是一种自身免疫性疾病，近年研究提出免疫复合物在白塞病发病中重要作用，有认为是部分之病毒的整组基因进入宿主细胞的整组基因结合，由细胞产生病毒抗原引起自身免疫状态，也有提出纤维蛋白溶解酶活性缺陷学说，认为纤维蛋白在血管内溶解不够，造成血管上皮增厚，血栓形成，形成浅层血栓静脉炎。也有人认为白塞病的发病和风湿病、细菌、病毒、梅毒、结核、过敏、内分泌、遗传和微量元素等有关。除此以外，日本、土耳其等国的学者曾注意到环境污染因素，如有机氯、铜、锌等微量元素是白塞病的诱导剂。     [临床表现]     一、主要症状     (一)口腔损害：在唇、颊、舌、口底、软腭、咽、或扁桃体等处均可以发生单个或多个溃疡，溃疡大小不一，深浅不等，其损害可以表现为轻型口疮，疱疹型口疮，或腺周口疮型，后者显示病情较严重，尤其发生在咽部的腺周口疮型溃疡，疼痛剧烈，溃疡愈合慢，患者难以进食，极为痛苦。     目前认为口腔损害占初发病的首位，常先于其他损害，一些病人往往在口腔损害出现数年后，才出现其他部位的损害。同时，口腔损害也是在白塞病所有症状中发病率最高的，其阳性率为96％-100％，故称为白塞病的必发病变。     (二)眼部损害：眼部症状不尽相同。可表现为结膜炎、角膜炎、虹膜炎、视网膜脉络膜炎、视网膜剥离、玻璃体混浊，其中最典型的损害是慢性复发性虹膜睫状体炎伴前房积脓，该症状多出现在晚期。眼部损害对确诊白塞病有重要意义。反复发作的病变会导致视神经萎缩或继发性青光眼而导致失明。     眼部症状一般出现较晚，发病率与白塞病其他主要症状相比，相对低一些，其病变多从一侧眼开始，然后再涉及另一眼，因眼部损害后果严重，故应予以高度重视。     (三)生殖器损害：男性可以在阴囊、阴茎龟头处发生溃疡，女性可以在阴唇、阴道、外阴部发生溃疡，有时也会发生在肛门、会阴处。阴部溃疡特点是数目少，疼痛重，如表现为深溃疡时，应注意与癌性溃疡相鉴别，生殖器溃疡可以发生坏死，愈合后留下瘢痕。     (四)皮肤损害：表现为毛囊炎、痤疮样皮疹、脓疱疹及结节红斑等，最典型的损害是结节性红斑样皮疹，结节性红斑多发生在下肢伸侧，结节初起鲜红，日久则呈暗红或褐色，略高于皮肤表面，直径约2厘米，微硬伴明显疼痛，有认为皮肤损害也为白塞病的初发病变之一。     二、其他症状     (一)发热：高热和不规则低热是白塞病的重要症状之一。     (二)心血管系统：病变侵及静脉、动脉及心内膜，发生浅部血栓静脉炎、血栓性动脉内膜炎、无脉症、动脉瘤、心脏扩大及心包炎。     (三)消化系统：消化道粘膜出现溃疡性病变，患者有恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻、便血等症状。回盲部肠道粘膜上常发生溃疡性损害，甚者可肠穿孔及大出血，注意应和克隆病相鉴别。     (四)神经系统：早期可以出现头痛、头晕、耳鸣、记忆力减退，继而出现了失语、偏瘫、精神异常、脑膜刺激征、双侧锥体束征、四肢麻木、肌肉萎缩、腱反射低下、肢体浮肿、震颤、抽搐。     (五)呼吸系统：主要表现咯血、胸痛、咳嗽、肺间质纤维化等。     (六)泌尿系统：出现附睾炎、蛋白尿。     此外，还可引起关节病、膝踝关节炎、肛门溃疡、脉管炎、多汗、肌痛等症。近年来还发现白塞病患者舌菌状乳头减少或消失，但丝状乳头完全，其原因可能是毛细血管丛微循环障碍及血栓形成，这和从丝状乳头开始的一般舌乳头萎缩，形成鲜明对照，为白塞病特征之一。     三、实验室检查     (一)化验检查：     ①血沉不同程度增快。     ②蛋白电泳γ球蛋白升高。     ③免疫球蛋白可出现异常。     ④淋巴细胞转化率实验可出现异常。     ⑤免疫荧光抗体阳性。     (二)舌尖微循环形态学观察：观察舌尖背部的菌状乳头，可见菌状乳头数目显著减少，微血管丛总数比正常人减少，毛细血管袢变细，袢数稀疏，血流缓慢。     (三)病理检查：主要表现为非特异性炎症，上皮水肿坏死形成溃疡，有大量淋巴细胞浸润及中性单核细胞浸润，白塞病血管变化明显，大多见血管内有玻璃样血栓，管固有类纤维蛋白沉积，小动脉中膜均质化，血管内皮肿胀且失去完整性，白细胞从血管壁移出。          [诊断]     口腔溃疡、阴部溃疡、眼部炎症、皮肤损害四项中出现三项者，即可诊断为不完全型白塞病，若出现四项者，诊断为完全型白塞病。     针刺现象阳性：即用消毒针穿刺皮肤后24-48小时内原穿刺处皮肤出现红色丘疹，隆起似粟粒状小脓疱。这是一种皮肤非特异性变态反应，无菌性炎症，其阳性率为70％-75％，可做为诊断本病的主要依据。     关于诊断分型标准各家看法不一。因为白塞病眼部损害相对少，目前认为若具有口腔损害、阴部损害、皮肤病损及针刺现象阳性，可以诊断此病。一般认为有两项主要症状或一个主要症状、两个次要症状即可诊断白塞病。有口、眼、生殖器损害(或加上皮肤)为完全型，其中缺少一项为不完全型，同时或先后出现两个症状为可疑型。有时，经过数年或数十年才出现其余的一项症状，因此，应抓住主要症状做动态性观察，方能确诊。          [鉴别诊断]     复发性口腔溃疡：其病损和白塞病口腔损害基本相同，但不出现阴部溃疡，不出现眼部病损、皮肤病损及全身其他系统的损害。     创伤性溃疡：也可在口腔任何部位发生溃疡，但溃疡一般较深在，并有明显的创伤因素，待创伤因素去除后，溃疡很快愈合。     克隆病：该病和白塞病相似之处在于溃疡可以发生在消化道任何部位。但克隆病以发生在小肠和结肠溃疡为主，有明显的腹痛、腹泻和消化不良症状，易发生肠梗阻，消化道出血，肠瘘和肠穿孔等症状。临床检查时，在下腹和脐区压痛明显，右下腹多可触及包块样物，大小为指头或鸡蛋样，甚至更大，并伴有肛外瘘、肛门周围炎等，部分病人可出现肝脾肿大。     莱特综合征：该病主要表现为高热、尿道炎、口腔溃疡、眼结膜炎，也常伴多发性关节炎。          [辨证论治]     一、分型论治     (一)肝经湿热     1.主证：口、咽、唇、舌、阴部溃疡，周围充血，表面覆有黄色渗出，目赤涩痛，眼眵多，皮肤疖肿，结节红斑，全身伴有胸闷，疼痛不适，带下色黄腥臭，小便短赤，苔黄腻，脉弦数。     2.证候分析：肝经其支脉下行颊里，环口唇，湿热上蒸，灼蚀肌膜，环口咽、唇，舌部有溃疡，肝经绕于阴器，湿热随经脉而灼于阴，故见阴部溃疡，因有热溃疡周围充血，黄色渗出。肝主目，肝经湿热上攻于目，则见目赤涩疼眵多；皮肤为湿而蒸，见脓疱结节；肝经脉过胸，故有胸闷，疼痛不适；肝绕阴器，肝经湿热，带下色黄而有腥臭味，小便短赤，苔黄腻，脉弦为湿热之象。     3.治则：清肝泄火，利湿化浊。     4.方药：龙胆泻肝汤加减。     药用：龙胆草，黄芩，栀子，泽泻，柴胡，当归，车前子，生地，木通，甘草。     (二)脾胃湿热     1.主证：口颊咽部可见形状不规则散在溃疡，周围充血，表面覆有黄色渗出，皮肤结节及毛囊炎,目赤眼眵多，外阴溃烂，有黄色渗出，口内流涎，口渴不欲饮，口臭，苔黄厚腻，脉滑数。     2.证候分析：口属脾，脾胃湿热不得疏散，上蒸口咽，热腐肌膜，则溃疡周围充血，有黄色渗出；热蒸于皮肤，故皮肤气血郁滞蕴热而疖肿形成脾胃温热上攻于目，则目赤眵多；下注于阴则见外阴溃疡；口内流涎，口不欲饮，口臭，苔黄腻，脉滑数为脾胃湿热之象。     3.治则：清热泻火，利湿化浊。     4.方药：清胃汤合五味消毒饮加减。     药用：生石膏，生地，丹皮，黄芩，黄连，升麻，蒲公英，紫花地丁，金银花，野菊花。     (三)肝肾阴虚     1.主证：口唇咽部溃疡散在多发，个小如粟，周围充血红晕，表面覆有浅黄色或灰色渗出，阴部有粟粒大溃疡，皮肤红斑结节，时有目赤涩痛，视物昏花，头晕耳鸣，五心烦热，咽干颧红，盗汗乏力，便干尿黄，舌红少津，苔黄，脉细数。     2.证候分析：肝肾阴虚，虚火上炎，熏灼于上，久之则肌腐受伤，而见口唇咽部溃疡；因属虚火，为不足之证，故溃疡散在，个小如粟，周围红晕，浅黄色或灰色渗出；肝肾司二阴，肝肾阴虚，虚火灼于肌皮，则皮肤见红斑结节；肝阴虚，不养于目，虚火上炎则目赤涩痛，视物昏花；肾开窍于耳，肾阴不足，虚火上炎，则会头晕耳鸣，五心烦热，咽干颧红，盗汗乏力；便干尿黄，舌红少津，苔黄，脉细数为阴虚有虚火所致。     3.治则：滋补肝肾、清热养阴。     4.方药：知柏地黄汤加减。     药用：熟地，山药，玄参，山萸肉，茯苓，泽泻，丹皮，枸杞子，菊花，地骨皮，知母，黄柏。     (四)脾肾阳虚     1.主证：唇、颊、咽部可见散在溃疡，溃疡基底凹陷，边缘水肿，隆起发白，周围充血不甚，发展快，愈合慢。时有形寒肢冷，面色萎黄，身疲乏力，关节疼痛或肿胀，胃脘胀满，时有便溏，舌有齿痕，脉迟缓。     2.证候分析：脾肾阳虚则虚阳蒸灼，上浮于口,所以见唇颊咽部溃疡，阳气不足则溃疡基底凹陷，边有水肿发白，周围不充血；正虚则愈合慢，脾胃阳虚，不能温达四肢与全身，故见形寒肢冷，关节疼痛，身疲乏力；脾肾阳虚则胃腐熟失司，胃脘胀满；脾不健运则时有便溏，舌淡边有齿痕，脉沉缓为脾肾阳虚之候也。     3.治则：温补脾肾。     4.方药：右归丸合金匮肾气丸加减。     药用：熟地、山药，山萸肉，泽泻，茯苓，肉桂，附子，枸杞，黄芪，白术，干姜，半夏，黄连等。     因该病证繁多，还可根据临床症状不同进行药味加减。如口腔溃疡明显者可加锦灯笼、山豆根、鬼针草、翻白草、鸭跖草；溃疡不愈者，加生黄芪鸡内金、天花粉、凤凰衣、大豆黄卷；眼红胀痛者加菊花、青箱子、决明子、旱莲草；前房积脓加黄芩、紫花地丁、车前子、天竺黄、木通、生石膏；角膜炎加蔓荆子、密蒙花、白蒺藜；视力减弱加石决明、枸杞子、菊花、地黄；生殖器溃疡加穿山甲片、皂角刺、栀子、连翘、败酱草、苍术；外阴痒痛加蛇床子、茵陈、苦参、白鲜皮；结节性红斑加夏枯草，赤芍、贝母、丝瓜络、丹皮；久肿不消加桃仁、红花、三棱、莪术、川芎、牛膝。     二、外治法     1.中药外敷：养阴生肌散(雄黄、青黛、黄柏龙胆草、甘草、冰片，共研细末)或锡类散(牛黄、人指甲、冰片、珍珠、象牙屑、青黛、壁钱共研细末)涂布口腔溃疡面。     2.中药薰洗阴部：取雄黄、苦参、茵陈等量煎汤熏洗阴部及肛周，适用于阴部溃疡者；也可选用苦参15克、地肤子30克煎汤熏洗；还可选用蛇床子15克、苦参15克、老葱头7个，煎汤熏洗阴部。     3.中药膏涂阴部：选青黛膏涂阴部溃疡。     [其他疗法]     一、针灸疗法     1.体针：取合谷、肺俞、脾俞、内关、少冲、风池、足三里。每次留针20分钟，12次为1个疗程。轻缓刺激，用补法。     2.穴位注射：采用维生素B1、维生素B6、维生素Bl2、当归液等做穴位封闭，选穴足三里、曲池、颊车及就近取穴，每次l-2穴，每次0.2-0.5毫升，隔日或3日1次。     二、点刺放血     常规消毒，以毫针或三棱针在溃疡面上点刺放血，适用于个数少，面积大的实证溃疡，出血以达覆盖创面为度。舌部溃疡可针刺金津、玉液、廉泉穴。     三、单方验方     1.雷公藤煎剂：雷公藤10克加水400毫升文火煮2小时，取汁口服，取其凉血解毒、清热祛瘀之功效。     2.昆明山海棠片：功能清热解毒，活血化瘀。每片含昆明山海棠浸膏0.25克，每日3次，每次2片饭后服用。     3.猪苓多糖注射液：每毫升含猪苓多糖10毫克,每次2毫升，每日1次，肌肉注射。     4.龙胆泻肝丸：适用于肝经湿热型，每次6克每日2次。     5.知柏地黄丸：适用于肝肾虚型，每次6克，每日2次。     6.治惑丸：槐实、苦参、芦荟、干膝、广木香、桃仁、青葙子、雄黄，共炼蜜为丸，每丸6克，每日2丸。     7.白塞病方：制附子(先煎)10克，桂肉6克，半夏10克，党参10克，白术10克，干姜6克，茯苓10克，三棱10克，莪术10克，归尾10克，赤芍10克红花10克，甘草6克。适用于脾肾虚寒血瘀证。     四、西医疗法     (一)全身用药     1.皮质类固醇激素：激素可以降低患者自身抗体水平，缓解症状，延缓病情的发展但要注意防止长期服药者激素并发症出现。目前首要选强的松，轻型患者每日20-30毫克，重型患者每日60-80毫克，若同时服用中药时，激素用量可以减少。     2.左旋咪唑：每次50毫克，每日3次，连服3日后停药，隔周服，3个月为1个疗程。本药增强吞噬细胞功能，具有免疫增强作用。但因该药不良反应大，目前很少应用。     3.转移因子注射液：每次2-4毫升，皮下注射 (上臂内侧)，每周l-2次。     4.胸腺肽注射液：第1个月：10毫克／日，肌注；第2个月：5毫克／日，肌注；第3个月：2.5毫克／日，肌注。疗程为3-6个月，重危患者可根据病情采用大剂量静脉滴。     5.维生素类药：常选用维生素C200毫克，每日3次，复合维生素B2片，每日3次。     (二)局部治疗     1.含漱药     (1)朵贝氏液(复方硼砂漱口液)：口腔含漱。     (2)1％丁卡因液漱口：适用于口腔咽部溃疡大而深，影响进食者，或口内溃疡多发无法进食者。     2.药膜；贴敷于溃疡表面，可以减轻疼痛，促进溃疡愈合。     3.激光治疗：适用于难以愈合的大溃疡。     4.冷冻治疗：液氮冷冻适用于面积大，难于愈合的溃疡，可减少其渗出，促进溃疡愈合。     5.烧灼法：适用溃疡期的病变。     6.局部浸润：可选用醋酸氢化可的松混悬液，或强的松龙混悬液0.5毫升加2％普鲁卡因适量做溃疡下浸润。     7.出现轻型虹膜睫状体炎，可滴散瞳剂和醋酸可的松眼药水，重症可选用强的松龙眼部封闭。     [转归与预后]     因病损部位不同，转归及预后也不相同。     1.口腔损害：预后一般比较好，但频发的深溃疡，可以造成组织缺损，瘢痕挛缩和咀嚼功能受限，有曾因反复发生深在性咽侧壁溃疡造成大出血而死亡者。     2.眼睛损害：病损轻者预后尚好，病损严重者可导致失明，失明的主要原因为复发虹膜睫状体炎和前房积脓，视神经萎缩和继发性青光眼。     3.皮肤损害：预后较好。     4.生殖器损害：预后尚好，深溃疡愈后留下瘢痕。     5.神经系统损害：预后较差，死亡率较高，并常于神经症状出现后1年死亡，即使症状缓解，也常留下记忆障碍、失语等后遗症。          [预防与调护]     ①该病注意早期诊断，早期治疗，不少白塞病病人开始只表现为口腔溃疡以及轻度皮肤、阴部损害，抓住时机及时治疗，以防止其病情向内脏及多系统发展。     ②如发现伴有眼部病变时应予以高度重视，积极配合眼科医生治疗，否则其后果严重。     ③呼吸系统病变应警惕咯血的发生，消化系统病变应严防肠出血穿孔，心血管病变应高度警惕动脉瘤的破裂或动脉栓塞的发生。     ④预防感冒对该病十分重要，感冒会导致口腔溃疡发作及诸症的加重。     ⑤口腔溃疡发作时，应避免进食刺激性食物，以免引起激惹性疼痛。     ⑥注意情志调节，保持心情舒畅，利于白塞病恢复。

干燥综合征又称舍古林综合征，因1933年瑞典眼科医生HenrikSjOgren首先报告此病而得名。     干燥综合征是一种以外分泌腺病变为主的全身性、慢性、炎症性自身免疫病，是以口腔、眼和其他粘膜干燥为主并常伴有类风湿关节炎或其他自身免疫病的一组综合征，其主要临床的表现为口腔干燥、唾液量少、进食时需水伴下；眼部干燥、少泪或无泪；涎腺肿大；关节疼痛。并可侵犯身体多系统，造成严重的肝、肾损害，影响病人劳动能力。     古代医书对此病缺少相应的记载，仅认识到口干症。在治疗上，唐·《干金翼方》与清·《医碥》分别介绍了治疗热盛津虚之口干的药物，如石膏麦冬、瓜蒌、杏仁、茯苓、紫苑、款冬、半夏、五味子、白芍、生甘草、乌梅、葛根等。     本病占老年患病率的3％-4％，其中以中老年女性发病率较高，男女发病率之比1：9。据近年研究，发病率有逐年增高的趋势，目前其在自身免疫病中发病率已居首位。     本病起病隐袭，易被忽视，加上病程长，症状繁多，容易认为是相关他病而漏诊、误诊。     因此抓住其临床特点，早期确诊，十分重要。     西医认为干燥综合征是以外分泌腺的炎症性损害为主要表现的一种慢性、全身性、自身免疫性疾病，由于外分泌腺的损害，可以导致口、眼、呼吸道及阴道粘膜干燥，皮肤干燥，尚可累及到食道、胃、胰、肝及消化道脏器。因为口、眼便于检查，故目前以口腔干燥、眼睛干燥作为干燥综合征的两项重要诊断指标。近年又有认为干燥综合征有原发和继发之分，患者若只有口腔干燥与干燥性角膜、结膜炎，或首先出现口眼干燥，继可累及全身其他器官，称为原发性舍古林综合征。出现在已经肯定的结缔组织病之后，口腔、眼睛干燥者称继发性舍古林综合征。     [病因病机]     该病属中医“燥证”范畴，当属“火燥”，阴虚致燥为其根本病因，肝，肾为其病源根蒂。五脏藏精血津液，唾为气血化生所致。燥的发生与内伤脏腑有关，脾胃津不上乘则涎少口干，肾阴不足，阴虚津亏，口舌干燥，另外与肝血虚、肺燥阴伤关系也很密切。燥与火也有关，火善于炎上，而燥万物者，莫过于火，燥胜则干，温热燥邪入侵，邪客于肌肤，耗伤津血，不能滋润，肌肤干燥。     素体阴虚，或因伤精失血失液，耗伤肾阴，阴虚内热，热久化火，虚火上炎，灼伤阴液。     阴虚之证，迁延日久，阴损及阳，五脏、气血阴阳俱虚。     情志不舒，肝郁气滞，从热化火，灼伤阴液。气郁久之血瘀，瘀血不祛，新血不生，以致血瘀血虚。     烦劳过度，损伤脾胃，脾胃气虚，饮食纳化无力，水液失于转枢，停于中焦，日久蕴而化热，有碍津液生成，津液不能上承于口。     总之，脏腑虚损，津液无源；脾虚失运，津液不能敷布全身；热火灼阴，伤津耗血；津液血液丢失过多，耗伤肾阴都为产生燥之因。     西医认为本病是一以淋巴细胞浸润为主的累及多个系统组织的疾患，病因尚不完全明确。近些年来随着免疫学的发展及应用，证实患者血清中存在多种自身抗体，表现为体液免疫异常及细胞免疫功能的缺陷，认为本病是一种自身免疫性疾病。近年研究EB病毒及逆转录病毒在本病中机率明显增高，并认为本病的发生和发展有细胞因子的参与，肿瘤坏死因子及白细胞介素6的水平变化与本病有一定的关系。此外，有研究认为本病有遗传倾向性。     [临床表现]     一、临床症状     (一)主要症状     1.口腔干燥：唾液量少，进干食需水送下，口内唾少而粘，腮腺导管口几乎无分泌或有很少混浊粘稠液体，口干影响说话、进食吞咽等动作，口腔自洁作用差，龋齿泛发，口腔粘膜干燥，少精无华，唇干脱屑，口角皲裂结痂，舌燥而干裂，舌乳头萎缩，口腔内白色念珠菌增殖。     2.眼部症状：眼干少泪或无泪，眼内持续性异物感，干涩烧痛，羞明畏光，视力下降，刺激眼部及情绪反应时均不能流泪，球睑结膜充血，睑缘干红脱屑，眼眵多，泪腺时有肿大。     3.涎腺肿大：以腮腺变化最为常见。腮腺反复肿大或持续性肿胀，呈局限性、弥漫性，中等硬度，有的呈结节状，开始肿胀时局部有灼热感，但皮色正常。部分病人因涎腺导管口逆行感染而红肿流脓。     4.关节疼痛：关节疼痛肿胀变形，以小关节为主，多从l-2个关节为始，渐而累及其他关节。     (二)其他症状     1.高热(持续高热38-40℃)或不规则低热。     2.其他粘膜干燥，如鼻干出血结痂、咽干音哑影响发声说话，阴道干燥影响正常性生活。     3.皮肤干燥，由于汗腺分泌不足，皮肤干燥脱屑，毛发干枯无光泽。     4.由于食道、支气管粘液腺萎缩出现胃酸缺乏性胃炎、肺炎、肺不张、肺纤维化。     5.其他脏器损害：包括肾小管中毒、肝功能异常、急性胰腺炎及紫瘢、雷诺征等。     二、临床检查     (一)泪腺功能试验(施墨实验)：患者泪液分泌明显减少或几乎无分泌，根据1993年发表的原发性舍古林综合征欧洲分类标准，异常值定为5毫米／5分钟。     (二)角膜荧光素活体染色试验：本试验显示较高的特异性(约94％)，且不受年龄和性别的影响，是较好的诊断原发性舍古林综合征的指标。     (三)泪膜破裂时间试验(BUT)：正常人泪膜破裂时间为15-45秒，小于10秒为泪膜不稳定。据近年报道，随着年龄的递增，本试验特异度逐渐地降低，在55岁以上干燥综合征患者中特异度仅为15％左右。     (四)唾液分泌检查     1.一般检查：唾液成泡沫状，粘稠浑浊，或者成胶冻状，唾液pH偏酸，白色念球菌检查多为阳性。     2.总唾液流率测定：上午空腹咀嚼医用白蜡5克/6分钟，收集唾液不足6毫升为异常。也可用2％柠檬酸滴于舌缘30秒，收集10分钟唾液，不足5毫升为异常。     3.唾液试验检查：唾液SIgA值增高，SIgM水平也可升高，唾液中Na＋及K＋均明显升高。     三、实验室检查     (一)血常规：白细胞、红细胞减少，血红蛋白减少，淋巴细胞升高。     (二)血沉：80％以上病人血沉增快。     (三)肝功能：多数病人表现为TTT和TFT增高。     (四)A/G比值：可有血清清蛋白降低，丁球蛋白增高，70％以上病人有高球蛋白血症。     (五)免疫球蛋白：IgA和IgG升高，有时有IgG升高。     (六)类风湿因子：多为阳性，阳性率在60％以上。     (七)抗核抗体(ANA)：多为阳性，阳性率在40％-60％。     (八)SSA抗体、SSB抗体：多为阳性，SSA抗体阳性率在70％左右。SSB抗体阳性率在40％左右。     (九)免疫复合物(1C)定量：超过正常值，阳性率在50％左右。     (十)唾液IgA、唾液Na＋、K＋增高。     四、其他检查     (一)腮腺造影：腮腺碘油造影主要显示主导管呈不规则的扩张，呈腊肠状及葱皮状，腺体内有造影剂外渗呈散在雪花状或团块状，末梢分支导管有点状、球状扩张，据统计本病X片显示阳性异常者达97％。     (二)唇腺活检：其主要病理变化是腺体导管上皮周围有小淋巴细胞，浆细胞弥漫性浸润，腺体组织内可以完全被淋巴样细胞取代，使之腺泡萎缩或消失，形成淋巴上皮岛。导管扩张，管壁肌上皮细胞增生，管腔狭窄，甚至堵塞。据报道其敏感性和特异性均近80％。     (三)微循环检查：表现为不同程度的微循环障碍,如微血管变形，管袢模糊，排列紊乱，流速缓慢，可呈粒态流、断续流、淤泥流等改变。在血液流变学检验中，表现为多项指标的异常。          [诊断]     本病症状复杂多样，差异较大，早期诊断常有困难，应根据典型症状，结合各种检查综合判断分析，除症状外要考虑涎腺分泌功能测定情况、腮腺造影、唇腺活检、血清学、免疫学检查及唾液等各项检查结果综合判断。     关于诊断标准目前亦不一致，许多学者提出不同的诊断标准，目前临床多采用诊断依据是：     ①组织学检查与功能测定，证实唾液腺受侵，分泌功能低下。     ②泪腺受侵，功能差，证实为干燥性角膜结膜炎(KCS)。     ③合并另一种自身免疫病，如红斑狼疮、关节炎、皮肌炎、硬皮病。     ④抗SSA抗体阳性，或抗SSB抗体阳性，或ANA)     1：20，或RF>1：20。     其中具备“1”“2”、“4”为原发性干燥综合征：具备“3”、“4”加“1或“2”为继发性干燥综合征。并应除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病等。          [鉴别诊断]     复发性腮腺炎：表现为反复性腮腺肿大，球蛋白增高，涎腺造影导管扩张，组织学表现与干燥综合征相似。     慢性化脓性腮腺炎：表现为一侧或双侧腮腺反复肿大，急性发作时局部可有红肿疼痛，导管口可有脓性分泌物，X线与干燥综合征显像近似。     单纯性良性腮腺肿大：多见于青壮年，男性多于女性。腮腺肿大质软，无明显自觉症状，X线无异常。和营养不良、内分泌失调、酒精中毒有关。          [辨证论治]     一、分型论治     (一)阴津亏虚证     1.主证：口咽干燥，口渴不欲多饮，或饮不解渴，进干食需水送下，面色潮红，五心烦热，羸弱消瘦，失眠头晕，肌肤发斑，齿龈出血，鼻有血痂，舌体瘦干红少苔或无苔，脉细数。     偏于肺阴虚：兼见咽干痛，干咳或干痰难喀，失音。     偏于脾胃阴虚：兼见干呕，纳食不香或不思饮食，口角干燥，皲裂脱屑，出血疼痛，大便秘结。偏于肝阴虚：兼见头晕目眩，目干涩无泪，眼红畏光，视物模糊，胁下胀痛，关节疼痛挛急，两颐肿大。     偏于肾阴虚：兼见耳聋目眩，时有低热，午后尤甚，咽干不适，喉中凝唾，堵塞难喀，腰膝酸软前阴干涩，齿槁蛀牙全口。     2.证候分析：阴虚，阴液不能上达于咽与口，则口干咽燥；水不化阴则渴不欲饮或饮不解渴；阴虚生内热，虚火上炎则面色潮红，五心烦热，阴虚津伤，羸弱消瘦；虚火上扰则会头晕；扰心神而失眠；阴虚火旺，迫血妄行，血溢脉外，故见肌肤发斑，齿龈出血。     3.治则：偏于肺阴虚者，养阴润燥，润肺止咳；偏脾胃阴虚者，养胃和中，润燥止渴；偏于肝阴虚者，养肝明目；偏于肾阴虚者，补肾填精，生津润燥。     4.方药：偏于肺阴虚，百合固金汤加减。     药用：百合，生、熟地，南、北沙参，天、麦冬，贝母，芦根，甘草，桔梗。偏于脾胃阴虚，益胃汤加减。     药用：生地，玉竹，麦冬，石斛，天花粉，谷麦芽，葛根。     偏于肝阴虚：一贯煎合补肝汤加减。     药用：生地，麦冬，枸杞子，白芍。     眩晕者加菊花、珍珠母；关节疼痛加木瓜、鸡血藤、牛膝、川楝子。     偏于肾阴虚：左归丸加减。     药用：生、熟地，枸杞子，菟丝子，牛膝，山药，阿胶。骨蒸潮热者加地骨皮、青篙、鳖甲；咽痛、喉中凝唾加玄参、青果、桔梗、麦冬、天冬。     以上阴虚之证与五脏具有联系，而以肝肾为根本，其他三脏的阴虚久延不愈，最终多累及肝肾，故在治疗上应多兼养肝肾之阴。     (二)肝郁气滞血瘀证     1.主证：两颐肿大，口干咽燥，饮不解渴，头晕目眩，视物昏花，目干涩无泪，畏光眼红，面色咣白或黧黑，皮肤发斑色暗，肋下瘕瘕，肢体末端遇寒后发白青紫，身上可有红色斑点，散在多发或成簇成片，多见于下肢。舌青紫或暗淡，有瘀点，少津，脉细涩。     2.证候分析：肝经支脉行颊里，肝郁气滞则两颊肿大结包块；郁火灼阴，口干咽燥；血瘀则血运行不畅；不能达津液于上，故饮不解渴；血不养头目，故见头晕目眩，视物昏花；血不养肝，目失濡养故目干涩无泪，畏光眼红；血瘀于肌肤则皮肤发斑、色暗。     3.治则：疏肝解郁，祛瘀生新，养血调血。     4.方药：丹栀逍遥散合桃红四物汤加减。     药用：丹皮，栀子，生地，当归，赤、白芍，川芎，黄芪，桃仁，红花，莪术，延胡索，鳖甲。     (三)阴阳两虚     1.主证：形倦神疲，语声低微，少气懒言，口干咽燥少津，不渴不欲饮，饮不解渴，眼干涩无泪，视物昏花，腰膝酸软，手足心热或手足逆冷，大便干结或稀溏，舌淡嫩少苔，脉沉细弱。     2.证候分析：阴阳两虚则形倦神疲，阳虚则语声低微，少气懒言，阴虚则口干咽燥少津，阴阳两虚不能化生津液，故不渴不欲饮，肝阴虚则眼干涩无泪，肝肾阴阳两虚则视物昏花。腰为肾之府，肾阴阳两虚则腰膝酸软，阴虚则手足心热，阳虚则手足逆冷，阴阳两虚则便干或溏，舌淡嫩，少苔，脉沉细弱为阴阳俱虚之象。     3.治则：滋阴温阳。     方药：右归丸合二仙汤加减     药用：仙茅，仙灵脾，巴戟天，当归，知母，枸杞子，肉桂，黄芪等。     (四)脾胃气虚     1.主证：口干咽燥，渴不欲饮或饮后胃胀满不舒，心烦呕恶，腹胀便溏，身倦乏力，纳食不香四肢浮肿，苔黄腻，脉细滑。     2.证候分析：气血不能运化津液上达，故口干咽燥，气血不能运化水湿故饮后胃脘闷不舒，心烦呕恶为胃气上逆之故，脾胃气虚故腹胀便溏，身疲乏力为气虚之故，胃主纳，胃气虚则纳食不香，脾主四肢，脾气虚不能运化水湿故四肢浮肿，湿邪内蕴故舌苔黄腻，气虚有湿故脉滑。     3.治则：健脾和胃，佐以清利中焦湿热。     4.方药：参苓白术散合三仁汤加减。     药用：太子参，茯苓，炒白术，陈皮，砂仁，苡仁，杏仁，藿香，厚朴，葛根，扁豆，甘草。     此型为因虚致实，虚中夹实，治疗上应以健脾益气为主，用药时要注意利湿不伤阴，清热不伤阳忌用燥湿之品，应在扶助脾胃正气的基础上使燥热渐化。     二、外治     眼红点复方黄芩眼药水，眼干点珍珠明目液。口干少唾口含鲜石斛、鲜麦冬，或以乌梅甘草煎汤代茶饮。     [其他疗法]     一、针灸疗法     针刺取穴：曲泽、大陵、三间、少商、承浆、完骨、外关、中渚、翳风、颊车。留针20分钟，10次为1个疗程。     二、按摩疗法     颌骨向下按摩，舌下出唾液；按摩内关、外关穴，腮边出唾液；按摩阳溪推揉至阳谷，再由阳谷穴推揉至阳溪穴，两腮边流出唾液；推揉曲池至少海穴后再推至曲池穴，舌下生津液，同时按摩中脘及下脘穴，口中生津液。还可选用缺盆、建中、气海、足三里、三阴交等穴。但若外分泌腺破坏极为严重时，行按摩疗法后，口中仍无津液。     三、单方、验方     1.口服雷公藤糖浆或片剂：雷公藤糖浆10-15毫升，每日-3次，雷公藤片剂3-5片，每日3次。     2.静脉点滴清开灵注射液：适用于阴虚型、血瘀型。清开灵注射液40毫升加入5％葡萄糖250毫升中静脉点滴，每日1次，15日为1个疗程，需2-3个疗程。     3.静脉点滴丹参注射液：适用于血瘀者：将20毫升丹参注射液加入5％葡萄糖注射液250毫升中静脉点滴，每日1次，1.5日为1个疗程。     4.静脉点滴生脉散：适用于气阴不足者，用法将20-40毫升生脉散液加入5％葡萄糖液250毫升静脉点滴，每日1次，15日为1个疗程。     5.石斛夜光丸：每日2次，每次1丸；或明目地黄丸，每日2次，每次l丸。     6.养阴清肺膏：每次10克，每日3次。     四、西医疗法     (一)全身用药     1.胸腺肽注射液：第1个月10毫克／日，第2个月5毫克/日，第3个月25毫克/日，3-6个月，肌注。     2.转移因子注射液：每次2-4毫升，每周1-2次。皮下注射。     3.辅酶QlO注射液：每次5-10毫克，每日1次，肌肉注射，1-3月。     4.免疫抑制剂：适用于合并有肾小球肾炎、间质性肺炎、肌炎、肝损害以及合并神经系统损害者。可选用强的松和环磷酰胺，强的松，定期复查血象。     (二)局部用药     1.人工泪液(3％甲基纤维素溶液)：点眼，每日4次。     2.人血浆纤维蛋白眼液：将人血浆纤维蛋白粉     1支稀释于1支氯霉素眼药水中摇匀备用，注意l周内用完，每次用后放入冰箱内保存。     3.人工唾液(1％甲基纤维素溶液)涂布口腔，每日4次。     4.4％碳酸氢钠液：口腔含漱。     5.速高捷疗眼膏：点眼，每日3次。          [转归与预后]     ①本病呈慢性，一般预后良好。     ②极少数病人可以由良性增生转变为恶性增生似肿瘤样，Talal曾称之为假性淋巴瘤，一般恶性淋巴瘤多发生于重症患者。     ③患者伴有血管病变和神经病变，以及脾、淋巴结等肿大时要高度重视，这些往往是恶性增生的危险因子。     [预防与调护]     ①该病起病隐袭，易被忽视，加上病程长，症状繁多，容易被认为是相关疾病而被漏诊、误诊。抓住口干眼干这一主要症状，早期诊断、早期治疗十分重要。     ②该病尤其要注意预防感冒，避免劳累，前者会使口干、眼干症状反复，后者会使诸症加重。     ③注意情志调节，心情舒畅、胸怀豁达有助于慢性病的恢复。